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Data de criação: 22 Abril 2016

Câncer Infantil - Leucemia Mieloide Crônica (LMC)

A leucemia mieloide crônica (LMC) é um tipo de câncer não hereditário que atinge apenas 4% dos pacientes crianças e adolescentes.

Ainda não se sabe ao certo o motivo para o seu surgimento, mas os médicos afirmam que é uma doença adquirida, que não está presente no momento do nosso nascimento, e não é hereditária.

Ela acontece quando os glóbulos brancos já quase totalmente diferenciados dentro da medula óssea sofrem alterações e começam a se multiplicar de maneira desordenada. No caso da LMC o grupo doente é o mieloide, especificamente os granulócitos.

Por ser uma leucemia crônica, as células doentes são aquelas mais maduras. O crescimento rápido e desordenado dessas células faz com que o número total de glóbulos brancos seja bem elevado. Sua evolução é lenta, fazendo com que algumas vezes o diagnóstico seja feito em exames de rotina. Mas é fundamental que o diagnóstico seja precoce e o tratamento se inicie o quanto antes.

A LMC se distingue dos outros tipos de leucemia pela presença de uma anormalidade genética nos glóbulos brancos, denominada cromossomo Philadelphia (Ph+). Os cromossomos das células humanas compreendem 22 pares (numerados de 1 a 22 e dois cromossomos sexuais), num total de 46 cromossomos. Nos pacientes com a doença, estudos mostraram que existe uma translocação (fusão de uma parte de um cromossomo em outro cromossomo) em dois cromossomos, os de número 9 e 22, caracterizando assim a leucemia mieloide crônica.

Hoje, o tratamento possibilita a remissão completa (quando a leucemia não consta mais nos exames) na maior parte dos casos.

 

Sinais e sintomas

sintomas e sinais da leucemia em criancasO corpo pode dar indícios de que algo não vai bem. Porém, lembre-se: os sinais podem ser comuns a outros problemas de saúde, portanto é preciso consultar um médico e relatar qual é a frequência destes sintomas, intensidade de cada um e fazer os exames que ele solicitar para se chegar a um diagnóstico.

Os principais sinais são:

- Palidez, resultante de anemia;
- Cansaço e mal-estar;
- Desconforto no lado esquerdo do abdômen – o baço aumenta muito de tamanho;
- Suor excessivo;
- Perda de peso;
- Hematomas. 

No dia da consulta, conte ao médico sobre cada um dos sintomas. Isso pode ajudar, e muito, na investigação.

Importante! Quanto antes a LMC for descoberta, melhor. O diagnóstico precoce fará toda a diferença na conquista por melhores resultados durante o tratamento.

 

Diagnóstico

O hemograma completo (exame de sangue) é o primeiro a ser pedido pelo médico – a doença provoca aumento significativo dos glóbulos brancos, e também pode atingir os glóbulos vermelhos e as plaquetas, e essas alterações serão constatadas neste exame.

O mielograma, quando uma gota de sangue da medula óssea é retirada por meio de uma agulha, será fundamental para a investigação das anormalidades registradas no hemograma. O médico também pode pedir uma biópsia da medula óssea, e um fragmento do osso da região lombar será retirado para avaliação em laboratório. A partir disso é que será constatada a leucemia.

Os exames de citogenética, como o cariótipo, são fundamentais, pois avaliam especificamente os cromossomos (a busca é pelo cromossomo Philadelphia para fechar o diagnóstico). Já o FISH (Hibridização Fluorescente in situ) é outro tipo de exame que avalia os cromossomos, e detecta as alterações pequenas não visualizadas.

Há ainda o teste molecular de reação em cadeia da polimerase (PCR), utilizado para o diagnóstico e acompanhamento da doença. Ele mede, no sangue ou medula óssea, a quantidade do gene causador deste tipo de câncer, o BCR-ABL.

O aumento do baço, comum a alguns pacientes, também pode ser verificado em exames clínicos e de imagem.

**De todos estes exames, o único que não está disponível no Sistema Único de Saúde é o FISH. Porém, ele pode ser feito com o plano de saúde. Se você está enfrentando alguma dificuldade, saiba que a Abrale oferece gratuitamente Apoio Jurídico!

Importante! Quanto antes a LMC for descoberta, melhor. O diagnóstico precoce fará toda a diferença na conquista por melhores resultados durante o tratamento.

Converse com o médico a respeito dos exames e procure tirar todas as suas dúvidas: como são feitos os procedimentos, se há algum risco, em quanto tempo saberá o resultado e o que mais quiser saber. É muito importante se sentir seguro!

 

Tratamento

Hoje, o tratamento para a LMC está muito avançado e a maior parte dos pacientes conquista a remissão completa (quando não consta mais sinal da doença nos exames). O médico é quem definirá qual a melhor opção terapêutica.

Inibidores

Os chamados inibidores da tirosina quinase são uma grande revolução da ciência e hoje tornaram-se o tratamento padrão para este tipo de leucemia. Também chamados de terapia alvo, eles apresentam resultados cada vez mais promissores, pois combatem apenas as células doentes e proporcionam uma vida normal aos pacientes, com poucos (ou sem) efeitos colaterais.

O Imatinibe é um tratamento de primeira linha. Ele foi o primeiro medicamento alvo contra a tirosina quinase BCR-ABL, e hoje é o tratamento padrão para as crianças e adolescentes com LMC.

Ele é administrado via oral e costuma ser muito bem aceito, mas dentre os principais efeitos colaterais estão náuseas, diarreia, dor muscular e fadiga.

Muitos medicamentos e até mesmo algumas frutas (como a laranja) podem interferir na ação do medicamento, por isso converse com seu médico.

Este medicamento tem registro na Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) e é distribuído gratuitamente pelo SUS (Sistema Único de Saúde).

Importante! É fundamental seguir com o tratamento ininterruptamente, e sempre ser acompanhado por um especialista. Você sabe a maneira correta de armazenar o seu medicamento?

A Abrale oferece gratuitamente Apoio Jurídico a todos os pacientes do Brasil. Se você está enfrentando alguma dificuldade em seu tratamento, não hesite em nos contatar!

Imunomodulador

Também chamado por modulador da resposta citogenética, o Interferon é opção para o tratamento da LMC. Essa é uma proteína existente em nosso organismo com o objetivo de combater doenças, e foram recriadas em laboratório com a mesma finalidade.

São dois os tipos de Interferon existentes: o alfa e o beta. Para o tratamento da LMC, o alfa é o escolhido.

Este medicamento é administrado por via intramuscular e pode provocar efeitos colaterais como dores musculares, febre, dor de cabeça, fadiga, náuseas, vômitos.

**O Interferon tem registro no Brasil e é distribuído gratuitamente pelo SUS (Sistema Único de Saúde).

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Quimioterapia

Ela só será recomendada caso o paciente não responda bem ao inibidor de tirosina quinase.

Este tratamento utiliza medicamentos extremamente potentes no combate ao câncer, como a Hidroxiureia, com o objetivo de destruir, controlar ou inibir o crescimento das células doentes. Outras drogas, como a Citarabina associada ao Interferon também podem ser utilizadas.

Sua administração é feita em ciclos, com um período de tratamento, seguido por um período de descanso, para permitir ao corpo um momento de recuperação.

Alguns efeitos colaterais podem surgir, como enjoo, diarreia, obstipação, alteração no paladar, boca seca, feridas na boca e dificuldade para engolir. Mas saiba que existem alternativas para amenizar cada um deles. A nutrição é uma importante aliada na melhora de cada um deles, e por isso a Abrale fez uma seleção de alimentos que vão ajudar bastante neste momento.

A imunidade baixa, comum a esta fase do tratamento, pode facilitar o surgimento das infecções. A febre é o aviso de que um processo infeccioso está começando, então procure o médico imediatamente. Se for necessário, medicamentos serão administrados.

Mas com pequenos cuidados, como lavar as mãos com frequência, a criança e o adolescente podem evitar que essas temidas infecções apareçam. Veja outras dicas

Transplante de medula óssea

Também chamado por transplante de células-tronco hematopoéticas, é o único tratamento curativo da LMC, porém é necessário que os pacientes tenham doadores totalmente compatíveis.

O tipo de transplante indicado é o alogênico, ou seja, por meio de um doador 100% compatível.

Para entender melhor sobre o transplante de medula óssea, clique aqui.

 

Monitorando o tratamento

Como vimos em Tratamento, são diversas as opções para o tratamento da LMC, e todas com resultados animadores. Mas monitorar os resultados obtidos é fundamental quando falamos sobre as leucemias crônicas. Para isso, diferentes exames são realizados, e cada um deles mostrará como o paciente está reagindo à terapêutica.

Hemograma

Um exame de sangue completo irá medir se os níveis de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas voltaram ao normal. Essa melhora é chamada de resposta hematológica (RH). Na resposta hematológica completa (RHC), a contagem de leucócitos (um tipo de glóbulo branco) não está mais elevada, a contagem de plaquetas está normal e o paciente não tem anemia. Ela costuma acontecer após três meses de tratamento.

Exame citogenético 

Por meio de uma amostra de sangue ou da medula óssea, ele detecta o cromossomo Philadelphia (Ph+). São dois os tipos de testes citogenéticos:

· Cariótipo (com mielograma) – usado para identificar anormalidades cromossômicas em um pequeno número de células. Feito no 3º e 6º meses do tratamento e depois a cada 6 meses até atingir a resposta citogenética completa (RCC).

· FISH (Hibridização In Situ por Fluorescência) – teste mais sensível, que pode detectar uma célula anormal em meio a 700 células normais.

A resposta citogenética completa (RCC) acontece quando nenhuma célula anormal com o cromossomo Ph+ é identificada. Ela pode durar por anos e deve ser controlada.

PCR

Abreviatura de reação em cadeia da polimerase, o PCR quantitativo é uma das principais ferramentas para o acompanhamento da doença. Ele é bastante sensível na detecção do BCR-ABL, gene causador da doença, pois amplia em pequenas quantidades de pedaços específicos o DNA deste gene.

Para se ter uma noção, por meio de uma amostra de sangue ou da medula óssea, o PCR pode encontrar aproximadamente uma célula anormal em meio a um milhão de células.

Para se ter uma noção, por meio de uma amostra de sangue ou da medula óssea, o PCR pode encontrar aproximadamente uma célula anormal em meio a um milhão de células.

Ele deve ser realizado a cada três meses, e o objetivo é manter o BCR-ABL em níveis baixos ou o mais baixo possível.

A resposta molecular completa (RMC) é obtida quando o teste de PCR não revela evidência do gene BCR-ABL no sangue. Já a resposta molecular maior significa que a quantidade do gene no sangue é 1/1000 (ou menos) do que o esperado em alguém com leucemia mieloide crônica não tratada.

 

 

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