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Mielofibrose, um câncer silencioso

  

Imagem Reza
Ainda pouco conhecida, a doença pode ser descoberta em exames de rotina e evoluir para leucemia aguda

Ainda pouco conhecida, a doença pode ser descoberta em exames de rotina e evoluir para leucemia aguda

Por Tatiane Mota

A mielofibrose é um tipo de câncer mais comum em pessoas acima dos 50 anos e causado por uma mutação nas células-tronco.

Mas, o que são as células-tronco? Responsáveis pela origem de todos os tecidos, órgãos e componentes do sangue, elas são produzidas na medula óssea e conhecidas por sua capacidade de diferenciação e renovação.

Na mielofibrose, estas células passam a ter uma super fabricação, formando uma fibrose (cicatriz) na medula óssea. Este defeito genético prejudica a produção das células do sangue: glóbulos brancos, que combatem bactérias e vírus, glóbulos vermelhos, responsáveis por levar oxigênio ao organismo e plaquetas, que detém as hemorragias.

Atualmente, os especialistas utilizam duas classificações para este tipo de câncer:

Primária – ela aparece sem causa conhecida e o paciente é pego de surpresa.

Secundária – quando é decorrente de uma evolução de outras doenças, a exemplo da trombocitemia essencial e também da policetemia vera, ambas pertencentes ao grupo das doenças mieloproliferativas (doenças que apresentam defeitos nas células-tronco).

O baço aumentado (doente) é um dos principais sintomas da doença.

 

Dentre os principais sinais da doença estão:

  • Cansaço excessivo e progressivo
  • Aumento do baço e do fígado, acompanhado de dor ou volume abaixo da costela esquerda
  • Anemia
  • Emagrecimento e perda de apetite
  • Dor óssea

Mas, de acordo com a Dra. Ana Clara Kneese, hematologista do Centro de Hematologia de São Paulo, nem sempre o paciente apresenta sinais e sintomas da doença.

“A mielofibrose pode ser uma doença silenciosa e o diagnóstico acontecer ao acaso, em exames de rotina, como o hemograma. Uma característica nem sempre presente, mas que chama muito a atenção é o aumento de leucócitos com o chamado ‘desvio à esquerda’, que normalmente não estariam circulando pelo sangue. Mas a certeza de que o paciente tem uma mielofibrose só acontece quando, por meio da biópsia da medula óssea, são encontradas mutações nos genes JAK2 V617F, CALR ou MPL”, explica a médica.

 

Atualmente, o tratamento pode ser realizado por diferentes meios, inclusive realizando apenas a observação do paciente.

“Inicialmente tenta-se tratar o sintoma mais importante, como reduzir o baço, com Hidroxiureia ou Interferon. Já a a anemia pode ser corrigida com transfusão de sangue ou utilizando Eritropoetina. O Ruxolitinibe é um tipo de terapia alvo capaz de resolver muitos sintomas. Por meio de comprimidos, seu objetivo é combater todas as mutações encontradas nos genes relacionados com o JAK2. Com ele, é possível diminuir o tamanho do baço e as fortes dores ósseas, por exemplo”, diz Dra. Ana Clara.

Novos estudos estão em andamento, para que mais opções ajudem no tratamento da mielofibrose. Em algumas pesquisas, o foco é avaliar quais mutações podem indicar um melhor ou pior prognóstico, e com isso definir quando se fazer um tratamento mais agressivo. Outras visam o tratamento em si, com novos inibidores da JAK2, inclusive com combinações com Interferon e Hipometilantes (tipo de quimioterápico) sendo testadas.

IMPORTANTE! Pacientes com mielofibrose correm o risco de a doença se transformar em uma leucemia mieloide aguda, tipo de câncer que tem como principal característica a super produção de células imaturas e que em grande quantidade na medula óssea bloqueiam a formação dos demais componentes do sangue. Para entender mais sobre a LMA, clique aqui

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