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Data de criação: 22 Abril 2016

Câncer Infantil - Síndrome Mielodisplásica

Antes de explicarmos a mielodisplasia, é muito importante termos em mente como a medula óssea funciona. E você já vai entender o porquê.

A medula óssea é a responsável pela fabricação dos componentes do sangue: glóbulos vermelhos, encarregados pelo transporte de oxigênio no organismo; glóbulos brancos, que defendem o corpo das infecções; e as plaquetas, que evitam hemorragias. Ela é formada por células-tronco que dão origem a estes componentes.

Quando o organismo está trabalhando normalmente, as células nascem, amadurecem e são lançadas na corrente sanguínea somente quando já estão maduras (adultas), e aptas para desempenhar as funções citadas.

A mielodisplasia, também chamada por síndrome mielodisplásica, acontece devido a um transtorno da produção e amadurecimento dessas células. Os pacientes, que em sua maioria têm mais de 60 anos, apresentam uma falha de maturação das células-tronco, que sofrem uma mutação em seus genes e se desenvolvem de forma diferente, chegando à fase adulta de maneira deficiente.

Assim, a medula óssea pode ficar superpovoada de células jovens, conhecidas como blastos, que são incapazes de exercerem corretamente suas funções, comprometendo a produção de células saudáveis.

Ela é muito rara em crianças, e representa menos de 5% de todas as neoplasias do sangue, em pacientes com idade inferior a 14 anos. As formas mais graves da doença podem levar a uma evolução para uma leucemia mieloide aguda, quando a medula óssea para por completo de produzir células saudáveis. Por isso é fundamental que o médico acompanhe o paciente de pertinho.

 

Sinais e sintomas

sangramento nasal gO corpo pode dar indícios de que algo não vai bem. Porém, lembre-se: os sinais podem ser comuns a outros problemas de saúde, portanto é preciso consultar um médico e relatar qual é a frequência destes sintomas, intensidade de cada um e fazer os exames que ele solicitar para se chegar a um diagnóstico.

· Anemia

· Fraqueza e cansaço

· Palidez

· Sangramentos espontâneos

· Febre 

Se notar qualquer diferença física ou no comportamento da criança e/ou adolescente, procure um médico. No dia da consulta, fale sobre cada um dos sintomas, e também sobre os medicamentos dos quais fez uso. Tudo isso pode ajudar, e muito, na investigação.

 

Diagnóstico

O primeiro exame que pode apontar algum problema é o hemograma completo (exame de sangue). Nele, podem ser vistas as baixas taxas dos componentes do sangue - em especial os glóbulos vermelhos - o que já demonstra que algo não está normal no organismo. 

O mielograma (quando uma pequena quantidade de sangue é retirada da medula óssea por meio de uma agulha) e a biópsia da medula (um pequeno fragmento do osso da bacia é retirado para avaliação) também são importantes para se checar o tamanho e o formato das células, incluindo o percentual de blastos (células imaturas). Caso a doença seja confirmada, estes exames sempre deverão ser feitos, para constatar se a mielodisplasia não evoluiu para a leucemia mieloide aguda.

O médico pode pedir ainda exames de citogenética, que avalia os números dos cromossomos dessas células; imunofenotipagem, que poderá identificar com maior clareza as células alteradas; FISH (hibridação fluorescente in situ) muito específico, que também pode encontrar anormalidades em cromossomos; e imuno-histoquímica, que consegue avaliar de perto as células doentes da medula.

**De todos estes exames, apenas o FISH não está disponível do Sistema Único de Saúde (SUS). Se você está enfrentando algum problema, saiba que a Abrale oferece gratuitamente Apoio Jurídico.

Converse com seu médico a respeito dos exames e procure tirar todas as suas dúvidas: como são feitos os procedimentos, se há algum risco, em quanto tempo saberá o resultado e o que mais quiser saber. É muito importante se sentir seguro!

 

Tratamento

Por mais estranho que pareça, a doença em fase inicial pode não necessitar de tratamento, e sim apenas de acompanhamento médico. Mas essa será uma decisão do especialista.

Dentre as principais opções para o tratamento estão:

Transplante de medula óssea

Também chamado de transplante de células-tronco hematopoéticas, é geralmente a primeira opção terapêutica para aqueles casos que necessitam de tratamento. Apenas com ele o paciente poderá alcançar a cura.

Para realizá-lo, serão analisadas algumas condições, como a idade e o estadiamento da doença. Caso o paciente seja um candidato, será indicado o transplante alogênico, quando há necessidade de um doador 100% compatível.

Para saber mais sobre o transplante, clique aqui.

Terapias Biológicas

Diferente da quimioterapia, essas terapias atuam de maneira distinta nas células, sendo menos tóxicas e com menos efeitos colaterais. Entre elas estão os agentes hipometilantes (cujos representantes dessa classe são a azacitidina e a decitabina).

A azacitidina ou a decitabina são consideradas drogas de primeira escolha em pacientes com mielodisplasia mais avançada que não candidatos a transplante de medula óssea, ou no preparo para o transplante de medula óssea. Diferentemente da quimioterapia, não há a queda do cabelo e os efeitos coletarias são mais brandos, permitindo uso continuado por mais tempo caso o paciente tenha benefício.

Nesta fase, o paciente pode ficar mais sujeito a apresentar infecções, devido à queda de imunidade. A febre é o aviso de que um processo infeccioso está começando, então fique atento e avise o médico imediatamente. Se for necessário, medicamentos serão administrados. Mas com pequenos cuidados, como lavar as mãos com frequência, a criança pode evitar que essas temidas infecções apareçam. Veja outras dicas

**Os dois primeiros medicamentos são aprovados pela Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária), mas não são distribuídos gratuitamente pelo SUS (Sistema Único de Saúde). 

A Abrale oferece gratuitamente Apoio Jurídico a todos os pacientes do Brasil. Se você está enfrentando alguma dificuldade em seu tratamento, não hesite em nos contatar!

Transfusão de sangue

Pode ser preciso realizar a transfusão de plaquetas para evitar ou controlar os sangramentos, ou transfusões de glóbulos vermelhos para o tratamento da anemia.  

Importante! Converse sempre com seu médico, questione sobre seu quadro, o tratamento e as respostas que está obtendo. Sinta-se à vontade para falar sobre tudo. E siga à risca os cuidados indicados pelo especialista, sempre.

 

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