Entrevista com Dr. Nelson Hamerschlak

Coordenador de Hematologia e Transplante de Medula do Einstein e membro do Comitê Científico Médico da ABRALE

 

Qual o tratamento para LLA PH+?

O tratamento quando falamos em ph+ que quer dizer philadelfia positiva, que é um cromossomo que foi descoberto nos anos 60 na Pensilvânia, por isso o nome philadelfia. É um tratamento que mistura a quimioterapia convencional da leucemia linfoide aguda junto com medicamento que é específico para inibir o cromossomo philadelfia. E os principais medicamentos ultilizados para inibir o cromossomo aqui no brasil são: Imatinib que é o Glivec ou Dasatinibe que é o SPRYCEL.

 

Qual a diferença entre leucemia aguda e leucemia crônica? Qual delas possui maior gravidade?

As leucemias agudas tem células tumorais que não são maduras, ou seja não cumprem sua função e se dividem muito rapidamente. Nesses casos o paciente precisa de uma internação rapidamente e de quimioterapia e as vezes até transplante de medula óssea.

No caso da crônica, isso não é assim, os glóbulos brancos são maduros, e as vezes é diagnosticado com exames de sangue.

 

Quais são os principais sintomas de LLA? Como diagnosticar?

Os principais sintomas: febre, manchas pelo corpo, dores ósseas as vezes, palidez e mal estar.

O diagnóstico é feito através de exame de sangue e um exame de medula óssea para complementar o diagnóstico.

 

Diagnostico de Leucemia linfoide aguda remissão após 3 meses de quimio, existe a possibilidade de recidiva de 40% ,existem outros protocolos caso isso aconteça?

O médico que está tratando vai avaliar se há maior risco ou menor risco de recidiva, através de uma série de dados durante o tratamento, o maior exemplo desses é uma coisa que chama doença residual mínima, como se fosse o restinho da doença. Isso pode ser analisado através de exame de dna ou exame chamado citometria de fluxo.

Pacientes que mantem a doença depois do tratamento, já se sabe que esses pacientes tem maior chance de recidiva, então já encaminha para o transplante de medula óssea. Nos outros casos que nesses exames não aparece resíduo de doença os médicos esperam, se a doença voltar ele recebe novamente quimioterapia ai sim com certeza precisa ir para o transplante de medula óssea.

 

Os tratamento de leucemia aguda evoluíram assim como os tratamentos para leucemia crônica?

Os dois tratamentos evoluíram muito. Nem sempre no aspecto de tipo de droga, por exemplo na aguda os tratamentos principais tem mais de 40 anos não mudou muito, o que mudou foram os critérios. Selecionar os pacientes que vão para quimioterapia, que vão para transplante de medula autólogo ou halogênicos, nesse aspecto evoluiu.

A gente consegue através de fatores genéticos e moleculares, poder estabelecer qual é um grupo e qual é o outro.

Na aguda também ouve uma evolução com a inibição do cromossomo da philadelfia e em casos de leucemia linfoide aguda em adulto, nós sabemos que em criança ela é mais de 90% curável, por isso hoje estão escolhendo protocolos infantis para tratar adolescentes e adultos com resultados muito bons, excelentes. E também selecionamos quem vai para transplante e quem não vai.

No caso da leucemia crônica o avanço foi nas drogas mesmo, o surgimento de : imatinib que é o glivec ou dasatinibe e polatinib que são novos remédios. E surgiram também uma série de novos remédios que agem na vitimização da célula doente, ou em relação ao inibidor de bcl2 que também está sendo utilizados em vários países do mundo. Um deles já temos no Brasil que é o ibrutinibe e muitos outros que teremos em breve.

 

No caso de LLA qual a idade máxima para um transplante de um doador não aparentado?

Esse conceito está mudando muito. Quando eu comecei a fazer transplante, ninguém fazia transplante em pessoas com mais de 40 anos, depois isso passou para os 50 anos, e hoje fazemos transplante em pessoas até 75 anos.

Então na verdade, há possibilidade, tendo uma avaliação médica de um oncogeriatra e se esse paciente tem condições de passar por um transplante.

 

LLA B comum, o que significa isso? Qual a diferença entre subtipos?

As leucemias linfoides agudas, tem vários tipos decorrente as células que foram atingidas, células mais precoces ou mais tardias o B comum está relacionado ao intermediário dessa relação. Hoje a definição se vai bem ou se vai mal não depende muito desse tipo de células, hoje depende do cariótipo, fatores relacionados a genética, a doença residual mínima e da resposta ao tratamento muito mais do que essa divisão do passado. O que importa é que leucemia B e vamos tratar dessa forma.

 

Sindrome Mielodisplasica secundária, ela pode evoluir para LLA?

Não, dificilmente evolui para LLA, pode evoluir para LMA que é a leucemia mieloide aguda.

Pacientes que tem uma síndrome mielodisplasica secundária tem alto risco de transformação, portanto precisa ser orientada adequadamente e se tiver condições de fazer um transplante de medula óssea, é indicado.

 

Quando um paciente está em tratamento de LLA, ele pode pedir um transplante para o médico?

A questão não é pedir um transplante ao médico e sim se a pessoa tem indicação ao transplante.

Existem pacientes com LLA e que tem maior risco da doença voltar, aqueles que com exames apresentam doença residual mínima, esses pacientes que não respondem bem a quimioterapia são indicados para o transplante se tiver resíduos da doença ainda.

 

A LLA é genética? Um irmão gêmeo tem LLA, o outro necessariamente pode desenvolver também a doença?

O aspecto genético ele existe , mas não é de natureza hereditária. Existe uma mutação genética que não se sabe qual é a causa, em pacientes que tem leucemia.

Essa mutação só ocorre dentro da medula óssea, nas células que vão para o sangue. Essa mutação genética ela não acontece nas outras células do corpo, então não passa de pai para filho.

Então uma irmão gêmeo não deve ter a mesma doença que o outro irmão. A não ser que as duas tenham uma mutação genética, o que é muito difícil.

 

A imunoterapia tem resultado lento? Por isso os oncologistas não recomendam?

Não é verdade, a imunoterapia pode ser utilizada para várias doenças, ela tem duas indicações especificas e ela tem também 3 tipos básicos de imunoterapia sendo utilizados hoje em câncer.

Uma é a utilização de anticorpos monoclonais, por exemplo, alguns tipos de leucemia que tem CD20, que é uma proteína da célula do linfócito, e esses pacientes podem usar um medicamente contra essa célula, então isso é uma imunoterapia.

Uma outra forma de imunoterapia são alguns remédios que estão sendo utilizados para diversos tipos de câncer, que faz com que o nosso próprio organismo ataque nossas células doentes. Por algum motivo parece que quando temos um câncer, o seu organismo deixa de atacar, porque ele cria uma resistência, esses remédios atacam essa resistência. Então seu organismo consegue atacar essas células.

E uma outra imunoterapia por terapia celular, que também é bastante utilizada.

Cada uma delas tem indicações absolutamente especificas e não são utilizadas em substituição ao tratamento convencional. São utilizadas em complementação ou quando tratamento convencional não funciona.

 

Adenomegalia na região cervical, precisa fazer biopsia?

As adenomegalias não é sinal que câncer, adenomegalias são gânglios aumentados, a principal causa disso são infecções.

Apenas quando todas as infecções são descartadas, tanto viral quanto bacteriana, e quando esses gânglios continuam aumentando é que é indicado uma biopsia.

Fora isso, não se deve fazer biópsia em gânglios.

 

Uma suspeita de leucemia em criança foi descartada, mas há hipótese de vir a ser leucemia depois de um tempo?

O quadro de leucemia em criança geralmente é um quadro agudo, não existe um quadro que vá se arrastando, então é bem provável que não tenha , porque geralmente quando aparece é agudo e grave e precisa ser tratado rapidamente, mas é claro que precisa ser feito uma análise com exames para o médico poder afirmar que é ou não uma leucemia.

 

Porque algumas crianças precisam fazer radioterapia e outras não?

Porque em algumas situações, em alguns tipos de leucemia de alguns protocolos se utiliza a radioterapia, existe uma tendência mundial de abandonar a radio sempre que for possível. O pioneiro nessa teoria é o Hospital são St. Jude que talvez seja o hospital mais importante de câncer infantil do mundo, e eles mostraram que fazendo várias quimioterapias dentro da medula espinhal onde tem o liquor, você pode substituir a radioterapia. Então hoje tem uma tendência de se abandonar a radioterapia, e deixar ela especificamente para situações nas quais ela pode realmente contribuir.

 

Qual o número de glóbulos brancos que é considerado normal?

O número normalmente varia em torno de 3.500 a 10.000.

Mas um pouco a menos como 3.400 também é normal, ou as vezes 12.000 também é normal.

 

A LLC tem cura?

A LLC só pode ser curada com transplante de medula óssea, no entanto nem sempre o paciente precisa de um transplante de medula óssea, aliás o transplante para LLC está praticamente abandonado, pois tem tantos tratamentos que controlam a doença que hoje não precisa mais ser feito o transplante. Portanto a LLC é controlável, não curável, a não ser que se realize um transplante, mas para isso precisa se pesar o risco e o benefício de realizar o transplante. Alguns pacientes que tem LLC muito leve, e fazem tratamento agressivo as vezes tem remissão por muitos anos. A remissão não é a cura, a cura é a remissão para sempre. Temos que entender que essa doença na maioria das vezes é uma doença controlável, não curável a não ser com o transplante de medula.

 

Qual a faixa etária que atinge as pessoas de LLA?

A LLA é uma doença que pode ocorrer em todas as idades, mas ela é mais frequente nas crianças e depois nos idosos.

 

Quais exames são necessários para diagnóstico de LLA?

O primeiro que se faz para tudo é o hemograma comum, exame de sangue, depois um estudo de medula óssea: Mielograma, uma imunotipagem e um exame de cito genética. Com esses exames temos o diagnóstico não só de LLA mas o nome o sobrenome e o prognóstico dessa doença.

 

LLA em adultos tem cura?

LLA em adultos tem cura principalmente quando usam protocolos pediátricos para adultos, isso é possível se fazer em pacientes adolescentes e adultos jovens. Se o paciente não responder a quimioterapia, pode se obter a cura através do transplante de medula óssea.

 

Quando a LLA é considerada de alto risco?

De pende de que forma vamos enxergar essa doença, então pode ter pacientes que tem glóbulos brancos muito altos, isso é de alto risco. Pacientes que tem invasão do sistema central é de alto risco. Pacientes que não respondem ao corticoide que receitamos na primeira semana é considerado de alto risco. Pacientes que depois de 15 a 20 dias não limparam a medula óssea, é de alto risco. Quando fazemos mielograma são de alto risco. Determinados imunofenoticos , por exemplo o T precoce é uma situação de alto risco, mas hoje os pacientes que são considerados de alto risco são os que tem uma doença mantida depois da indução mesmo que em pequena quantidade que chamamos de doença residual mínima.

 

Fonte: ABRALE