Medicamento para HPN passa a ser oferecido pelos planos de saúde

A HPN é uma doença rara que causa a destruição dos glóbulos vermelhos do sangue. O novo medicamento tem como objetivo melhorar a qualidade de vida dos pacientes

Em maio deste ano, a Agência Nacional de Saúde (ANS) determinou que as operadoras de plano de saúde devem fornecer o medicamento ravulizumabe para pacientes de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN). A cobertura se tornou obrigatória em 7/5/2024.

O ravulizumabe é um anticorpo monoclonal que inibe uma proteína específica, responsável por desencadear inflamações no organismo. Ao bloquear essa proteína, o medicamento previne que o corpo ataque e destrua as células do sangue.

Ele é usado para tratar pacientes com peso igual ou superior a 10 kg com hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), incluindo pacientes com hemólise e com sintomas que indiquem alta atividade da doença e pacientes clinicamente estáveis após terem sido tratados com eculizumabe ao longo dos últimos 6 meses (no mínimo).

Como o tratamento funciona

O cálculo da dosagem do medicamento é feito pelo médico responsável com base no peso do paciente e o processo de administração é feito em duas etapas: indução e manutenção.

A fase de indução acontece quando a primeira dose é fornecida. Duas semanas depois, o paciente recebe uma a primeira dose referente à manutenção e ela deve ser repetida a cada 8 semanas para pacientes acima de 20 kg e a cada 4 semanas para pacientes com menos de 20 kg.

Sobre a hemoglobinúria paroxística noturna

A HPN é uma doença rara que acontece nas células-tronco da medula óssea e faz com que as células do sangue, principalmente os glóbulos vermelhos, sejam destruídas pelo corpo com uma maior facilidade. Além disso, ela também causa uma dificuldade do corpo de repor as células que foram perdidas.

Os glóbulos vermelhos do sangue carregam a hemoglobina, que ajuda no transporte do oxigênio pelo corpo e é responsável por fazer com que esses elementos do sangue sejam vermelhos.

Como na HPN ocorre a hemólise, que é a destruição desses glóbulos vermelhos, a hemoglobina perdida é eliminada por meio da urina. Dessa forma, a urina fica mais escura e, como pela manhã, ela está mais concentrada, a cor fica ainda mais forte. Por isso, acreditava-se que esse processo acontecia somente durante à noite, dando origem ao nome “hemoglobinúria paroxística noturna”.

A destruição acelerada da hemoglobina pode causar trombose, anemia, danos a órgãos-alvo e deterioração da qualidade de vida.

O tratamento da HPN não tem o objetivo de curar a doença, mas sim de melhorar a qualidade de vida do paciente por meio do controle dos sintomas e dos níveis das células sanguíneas.

 

Fonte: Comunicação da Abrale