Diagnóstico

COMO DIAGNOSTICAM A HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA?

A identificação da doença pode ser feita com base em uma avaliação clínica completa, histórico detalhado do paciente e uma variedade de testes especializados.

O primeiro exame que levanta a suspeita da hemoglobinúria paroxística noturna é o hemograma (exame de sangue), que passa a apontar alterações nos glóbulos vermelhos. Já os testes especializados são:

• Teste direto de antiglobulina (Coombs direto), feito a partir da análise em laboratório das hemácias do paciente. Importante dizer que, em pessoas com HPN, seu resultado deve ser negativo.
• Citometria de fluxo, feita com uma amostra de sangue para identificar a falta de proteínas nos glóbulos vermelhos.
• Caso a pessoa apresente uma diminuição importante da produção das células sanguíneas, será realizada uma investigação da função da medula óssea por meio do mielograma (é retirada uma amostra de sangue da medula) e da biópsia de medula (por meio de uma agulha especial, é extraído um pedacinho do osso da região da bacia).

Classificação da HPN

A doença é classificada em três subtipos, que ajudam a identificar qual a melhor conduta terapêutica. É importante salientar que, apesar dessa divisão, em cada um dos tipos há algum grau de falência medular, tornando possível que a classificação se altere com o tempo. Por isso é muito importante que seja feito acompanhamento médico contínuo.

Conheça agora os subtipos:

HPN Clássica
O paciente se enquadra aqui quando há a evidência de clones da HPN no organismo e não há nenhum outro quadro que justifique a falha na medula óssea. Como não há falhas na medula, as contagens de plaquetas e neutrófilos tendem a estar em níveis próximos aos considerados saudáveis. Geralmente, nesse subtipo, há a manifestação de hemólise (destruição dos glóbulos vermelhos) intensa.

HPN associada a outros distúrbios primários da medula óssea
Nessa classificação, a HPN, frequentemente, está associada à anemia aplásica (AA) e à mielodisplasia. Isso acontece porque pessoas com AA podem ter pequenas populações de células de HPN no corpo, mas em condições subclínicas, ou seja, que não dão sinal. É fundamental monitorar o percentual de células de HPN nessas pessoas, uma vez que essa quantidade pode aumentar, reduzir ou desaparecer.

HPN subclínica
Aqui, entram pacientes que têm poucos clones de HPN e não apresentam sinais clínicos, sintomas de hemólise ou trombose.