O que é

Mielofibrose é Câncer?

Sim, a mielofibrose é um tipo de câncer que pertence ao grupo de “doenças mieloproliferativas crônicas”, podendo ser classificada como primária, ou seja, sem causa conhecida, ou secundária, quando advém de trombocitemia essencial (TE) ou da policitemia vera (PV). Essas doenças muitas vezes cursam de forma silenciosa e têm como principal característica a produção defeituosa das células-tronco, responsáveis pela origem de todos componentes do sangue, conforme visto anteriormente.

Produzidas na medula óssea, as células-tronco são conhecidas por sua capacidade de diferenciação e renovação – isso significa que elas são capazes de se renovar mesmo após longos períodos de inatividade e também se replicar várias vezes. As células-tronco crescem e se desenvolvem apoiadas em uma trama de fibras de colágeno e reticulina, que funciona como se fosse uma terra macia e rica em adubo.

A mielofibrose é mais comum em pessoas acima dos 50 anos, sendo causado por mutações nas células-tronco. Em decorrência destas anormalidades, as fibras que sustentam a célula-tronco se modificam, ficam grossas e enrijecidas, como se fosse uma fibrose (cicatriz) dentro da medula óssea (fibrose medular). Este defeito genético prejudica a produção das células do sangue, causando uma série de transtornos à saúde.

Mielofibrose Classificação:

Atualmente, os especialistas utilizam duas classificações:

Mielofibrose Primária

É a mielofibrose que se apresenta sem causa conhecida e o paciente é pego de surpresa.

Mielofibrose Secundária

A mielofibrose, é chamada se secundária, quando é decorrente de uma evolução de outras doenças, a exemplo da trombocitemia essencial e também da policetemia vera, ambas pertencentes ao grupo das doenças mieloproliferativas, como já vimos.

Em ambos os casos, o paciente corre o risco de evoluir para uma leucemia mieloide aguda (LMA), tipo de câncer que tem como principal característica a super produção de células imaturas (que acabaram de nascer), também conhecidas por mieloblastos. Os mieloblastos, quando em grande quantidade na medula óssea, bloqueiam a formação dos demais componentes do sangue.

Outro dado importante é que aproximadamente 60% dos pacientes apresentam uma mutação no gene chamado JAK2. Por este motivo alguns estudos associam o gene mutante ao aparecimento da mielofibrose. Também são mutações características da mielofibrose as que acontecem no gene CALR (25% dos pacientes) e as no gene MPL (entre 5 a 10% dos pacientes)