Epidemiologia

Ninguém nasce com LMC. Ela não é hereditária. Ela acontece quando ocorre uma alteração do cromossomo na da medula óssea. A célula alterada se multiplica incontrolavelmente e elimina os glóbulos vermelhos, os glóbulos brancos e as plaquetas saudáveis da medula óssea. As células da LMC então espalham-se pela corrente sanguínea. Como a LMC é uma leucemia de progressão lenta, o desenvolvimento das células maduras normais não é totalmente comprometido, independente se elas forem vermelhas, brancas ou plaquetas. Como resultado disso, a LMC é, no geral, menos agressiva que as leucemias agudas, e normalmente os pacientes ainda não apresentam sintomas quando diagnosticados.

Um fator de risco é qualquer fator que possa aumentar a chance de alguém desenvolver uma doença. 

Os Fatores de risco considerados para LMC são:

1. Sexo
   A LMC é um pouco mais comum em homens que em mulheres.

2. Idade.
   A chance de desenvolver LMC aumenta com a idade.

3. Exposição à radiação.
   Em um pequeno número de pacientes, a LMC é causada devido à exposição a altas doses de radiação (como ser sobrevivente de um ataque atômico ou de um acidente de reator nuclear). Um pequeno aumento também ocorre em algumas pessoas submetidas a altas doses de radioterapia como tratamento para outros cânceres, como linfoma. Porém, a maioria das pessoas que trataram um câncer com radioterapia não desenvolve LMC, e a maioria das pessoas que tem LMC não foram expostas a altas doses de radiação. Exposição a radiografia odontológica ou médica não foi associada com o aumento do risco de desenvolver LMC.

Perfil Demográfico da Leucemia Mieloide Crônica?

A LMC é uma doença relativamente rara. É um pouco mais comum em homens do que em mulheres e a maioria dos casos ocorre em adultos. Poucas crianças desenvolvem essa doença.

Incidência específica por idade. Entre 2009-2013 nos Estados Unidos.

As linhas horizontais mostram as taxas de incidência. As barras verticais mostram a frequência de novos casos de LMC a cada 100 mil pessoas, por faixa etária.
Fonte: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2013.

Como mostrado na Figura 1, a frequência de LMC aumenta com a idade. Aos 65 anos, a frequência é de 4,8 em 100 mil pessoas e aumenta para 10,1 em 100 mil pessoas aos 85 anos ou mais. Nos próximos anos, a incidência da LMC pode aumentar, já que a população está envelhecendo. O INCA (Instituto Nacional do Câncer) estima 10.800 casos novos de leucemia no Brasil em 2019. Como a LMC representa 15% das leucemias no adulto, pode-se estimar 1.620 casos novos de LMC no Brasil em 2019.

Crianças e jovens adultos com LMC

Uma pequena porcentagem dos pacientes diagnosticados com LMC são crianças e jovens adultos. A LMC representa cerca de 3% das leucemias em pediatria. Como a LMC é rara em crianças, existem poucos estudos pediátricos avaliando o uso dos inibidores de tirosina quinase em crianças. Consequentemente, o tratamento em crianças com LMC não é padronizado. Muitas vezes é seguido o guia desenvolvido para adultos, apesar de existirem diferenças entre a LMC em pediatria e a em adultos em termos de apresentação e progressão. Crianças com LMC devem ser tratadas por médicos que sejam especializados em tratar crianças com câncer no sangue.

Embora não existam muitos estudos focados no tratamento de pacientes pediátricos com LMC, existe uma evidência de que o imatinibe pode desacelerar o crescimento do câncer, especialmente em crianças que são tratadas antes de alcançarem a puberdade. Outros efeitos colaterais raros do imatinibe visto em adultos, como cardiotoxicidade e disfunção da tireoide, parecem ser extremamente raros em crianças. Como crianças com LMC podem receber os inibidores de tirosina quinase por muito mais tempo que os adultos, e durante a fase de crescimento, o cuidado de acompanhamento é muito importante. Além de testar as respostas dos pacientes pediátricos à terapia, os médicos também devem monitorar:

• Altura e peso
• Puberdade: os médicos devem encaminhar os pacientes a um endocrinologista se ocorrer um atraso na puberdade
• Funções da tireoide
• Coração: pacientes devem fazer um eletrocardiograma anualmente

A má aderência à terapia, particularmente em adolescentes e jovens adultos, é uma preocupação adicional. Com os inibidores tomados via oral, é importante seguir as indicações dadas pelo médico e continuar tomando a medicação pelo tempo prescrito. A não-adesão aos inibidores tem o potencial de fazer com que o tratamento não funcione.

Levando em consideração as possíveis preocupações do tratamento dos inibidores de tirosina quinase ao longo da vida, pesquisadores estão estudando parar os inibidores depois de um período de resposta molecular profunda.

Atualmente, há informações limitadas sobre os resultados a longo prazo dos pacientes com LMC após terem parado de tomar imatinibe. A dosagem intermitente dos inibidores é uma outra possibilidade de tratamento para reduzir os efeitos colaterais a longo prazo nos pacientes pediátricos de LMC, mas mais estudos precisam ser feitos para avaliar essa estratégia. Como não houve ensaios clínicos comparando o transplante de células-tronco e o imatinibe em crianças devido ao pequeno número de pacientes pediátricos, a decisão sobre como tratar LMC varia de caso para caso. O transplante de células-tronco deve ser avaliado devido às complicações associadas com o uso vitalício dos inibidores.

Converse com o médico do seu filho sobre o melhor tratamento para ele e discuta qualquer preocupação a respeito dos riscos das terapias. É importante que seu filho seja atendido por um médico especialista em leucemia pediátrica.